先天性心脏病外科治疗的现状

一、 先心病诊治观念的变化
     1、高度重视先心病的三级预防
     先心病的防治分为三级：一级减少或消除患病危险因素，二级高危产妇筛查，三级提高外科手术治疗疗效。由于我国经济，社会等原因，先心病的一级防治几乎为空白，仅在局部地区开始调查；二级防治刚刚起步，我院儿童心脏病中心已开展高危产妇孕期筛查，但尚未形成规模。所以，在未来相当长的历史时期内我国先心病的发病率不会明显下降；因此，三级防治即外科手术治疗仍处于极其重要的位置。科技部“九五”攻关将先心病的外科治疗列入重大疾病防治攻关项目，“十五”攻关将其列入优生优育项目。
     2、小儿先心病外科急诊手术增多、亚急症手术范围扩大
     小儿先心病外科治疗要求尽可能、尽早地通过手术或介入治疗防止由心血管畸形引起的继发性心肺血管病变的发生或改善供血、供氧，在病变加重前予以纠治。目前国外先心病外科治疗患者中约半数手术年龄在6月内。随着我国先心病诊断及手术水平的不断提高，“新生儿、婴儿期危重先心病急症外科手术的概念”已得到重视。除严重的低氧血症者外，反复呼吸道感染、重度肺动脉高压、呼吸衰竭或心力衰竭患者列入急症、亚急症手术。建立了危重先心病治疗的“绿色通道”：最快速度转运，尽早准确诊断，尽量完备、及时的术前准备，保持术中过程平稳，积极的围术期机体平衡调整是手术成功的有力保证。各医院完成的急症、亚急症危重先心病患儿数量逐年增长，死亡率明显下降。

二、先天性心脏病手术治疗进展
     1、新生儿、婴幼儿先心病手术增多
     随着科学技术的发展，麻醉和体外循环水平的不断提高，婴幼儿手术的安全性明显提高，近年来，婴幼儿先心病手术数量快速增长，占全部先心病手术总量的比例逐年增加，手术年龄渐小、体重渐低。新生儿手术治疗得到初步开展，对于婴幼儿，尤其婴儿手术，运用生物性缝补材料、手术放大镜，在小预充量的体外循环下，进行安全、精确的畸形矫治，同时，摸索了一套术后监测治疗的规律，手术疗效显著，手术死亡率明显降低。如完全性大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄等非常复杂或危重新生儿畸形，均能够及时得到早期诊治。尽管国内治疗水平较国外先进水平仍有差距，但整体水平已有较大提高。
     2、复杂先心病手术治疗进展
     经过多年的努力，我国复杂先心病（包括法乐四联症）治疗取得很大进步，其中法乐四联症的手术治疗达到国际水平。肺动脉闭锁、重症法乐四联症合并体肺侧枝，以前通过手术结扎或移植体肺侧枝，创伤较大。近年试用介入治疗栓堵侧枝，然后手术治疗。栓堵时应注意体肺侧枝供血区域肺组织是否双重供血，如无双重供血，则不能栓堵。此外，重症法乐四联症的手术应用同种带单瓣补片，取得良好血流动力学效果。
     1）、完全性大动脉转位
     完全性大动脉转位过去应用心房水平调转血流的手术如：Musturd或Senning手术，远期手术效果不太理想。术后心功能较差，5年存活率85%，20年存活率77%。解剖矫治手术（动脉Switch手术）近三、四年来得到迅速发展，北京安贞医院已成功完成6例手术，年龄最小3天，近中期效果良好，远期效果尚需观察。
     2）、改良Fontan 手术
     作为一种生理矫治术，改良Fontan 手术的应用逐渐增加。随着对其血流动力学认识的加深和对临床经验的总结，摸索了一套术前诊断、手术适应证选择和术后监测治疗规律，术后早期死亡率较90年代初明显降低。近年全腔静脉肺动脉吻合术应用较多，应用心房外管道、非体外下完成效果较好。危重病人改良Fontan 手术后，开窗可降低手术早期死亡率。远期随访研究较少，随访时间短，随访超过5年的病例很少，远期死亡率2.98%～9.6%。
     3）、减状手术或分期手术
     减状手术或分期手术是开展复杂型先心病手术不可缺少的步骤。早年对一些复杂型先心病常常尽量一期根治，随着对疾病认识的提高，现在有些病种一期减状手术，二期解剖或生理矫治术可提高手术效果，降低死亡率。一些复杂型先心病不能作到根治手术，只能行减状手术。小于6月肺血少复杂先心病患儿行主要行改良Blalock-Taussig分流术，肺动脉重度发育不良应用体肺分流术，大于6月患儿采用双向袼林手术增加肺血。肺血多复杂先心病行肺动脉束窄术。手术效果尚好，手术死亡率也较低。没有大组病例报道。为增加左右心系统血液混合，采用Rashkind手术扩大卵圆孔。

三、微创先心外科的进展
     随着心外手术安全性的不断提高，近十余年来外科医生试用多种方式，力求在矫治心脏畸形的同时减少手术所造成的创伤。广义的微创包括非传统路径进胸、胸腔镜辅助外科治疗、免开胸体外循环、心脏不停跳、非体外手术（不包括介入治疗）。
     1、右外侧小切口、胸前正中小切口
      由于小儿先心病手术存在畸形复杂、视野小、需要良好显露和较长安全阻断时间等特点，因此仍应用传统体外循环和心脏停跳技术。为维持胸廓完整性或避免正中劈胸骨切口而分别采取胸前正中小切口和右外侧开胸。
     2、电视胸腔镜矫治心脏畸形
     目前，导管治疗动脉导管未闭的成功率近100%，但不适于分流量大或体重小于8kg的患者。另外费用较高。因此，可尝试经电视胸腔镜矫治动脉导管未闭，经小切口或洞孔操作。
     3、非体外循环下双向格林手术、全腔静脉肺动脉吻合术
     尽管体外循环安全性有了很大提高，但是非生理界面所致的炎性反应使肺阻力明显增高，右心旁路手术受影响更大。因此，利用上腔或下腔静脉右房转流技术，非体外循环进行双向格林手术、全腔静脉肺动脉吻合术。
     4、不停跳心内直视手术
     随“温暖心脏外科“概念的提出，国内有心外科工作者尝试进行并行体外循环浅低温（32度）心内直视手术，心脏不停跳，认为心脏始终处于氧合血灌注，术后低心排发生率低。此外，安贞医院将不停跳与右侧小切口结合起来完成心脏手术50余例，取得良好效果。

四、问题和展望
     国际上技术先进的治疗中心，几乎能治疗各种先天性心脏病。有些复杂的先心病经一期、二期甚至三期作根治或生理矫治，如不能矫治，尚能进行心脏或心肺同时移植术。近十年来，尽管我国先心病外科治疗水平得到明显提高，少数几家医院某些病种的外科治疗已接近国际水平，但重症、复杂先心病矫治总体水平还较低，新生儿、幼婴儿手术也仅仅集中于为数不多的单位，手术数量和质量与国外先进中心相比也有较大差距，心脏移植开展很少，这些都有待于进一步提高。